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夫妻连生三胎均患罕见病 脐血移植助女婴新生
来源:搜狐健康    时间:2016-02-27
一位母亲连生了两个孩子,都在新生儿时期因为感染而夭折,第三胎出生以后做基因检查发现女婴患有重症联合免疫缺陷病,幸而这种病可以通过脐带血移植而获得治愈。     

    一位母亲连生了两个孩子,都在新生儿时期因为感染而夭折,第三胎出生以后做基因检查发现女婴患有重症联合免疫缺陷病,幸而这种病可以通过脐带血移植而获得治愈。
 
       2016年2月1日上午,记者赶到儿科医院血液科时,脐血库工作人员刚好护送脐带血到达。在严格消毒隔离的层流室里,8个月大的女婴已控制肺部感染,并接受移植前预处理,就等点燃新的"生命火种"。孩子的父亲在外焦急等候,此前他已经失去了两个孩子,都是不明原因的感染。孩子父亲说,这个女婴出生后就做了血常规检查,结果发现白细胞一直下降。后来去北京通过基因检查,才知道孩子是免疫力缺陷。 
 
       据介绍,女婴患的是一种罕见的隐性遗传性免疫缺陷病,所以反复出现肺炎和严重感染。复旦大学附属儿科医院免疫科主任王晓川解释说,免疫力的缺失就像一个国家没有军队,外来的敌人、病菌很容易进入体内,光靠外来药物是没办法控制的。如果不通过干细胞移植,把不好的基因去除掉,光靠药物治疗患儿是活不过一岁的。  
 
       这份和女婴配对成功的脐血,是2010年捐献入库保存的。医护人员将其解冻后,立即全部抽入针筒,缓缓推出女婴的血管。前后不到20分钟时间,医生说这将最大限度地保持脐血的活性。  
 
       据介绍,复旦大学附属儿科医院自2013年开展脐血干细胞移植以来,除白血病、恶性肿瘤外,还成功治愈了十多例各种罕见病患儿,主任医师翟晓文表示,这是一种根治性的办法。因为脐血干细胞移植,可以在患儿体内改善造血系统、免疫系统,形成造血重建和免疫重建,从而达到根治功能。而且脐血配型成功率比较高,容易获得。  
 
      专家介绍说,免疫缺陷病虽是罕见病,但因其种类繁多,加之我国人口基数大,所以实际患儿数量并不少。但因为缺乏了解,漏诊、误诊现象严重,许多婴儿因失去治疗机会而死亡。所以专家提醒,如果家长发现孩子出现反复发热、肺炎、腹泻,就应该关注孩子的免疫力,到专科医院做相应检查。

 

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